Qué (quién) es Хорея - definición

(от греч. choria - танец), синдром, возникающий при поражении базальных ганглиев - расположенных в глубине больших полушарий мозга структур, участвующих в регуляции движений. Существует несколько форм хореи.

Хорея Сиденхема (малая, или ревматическая, хорея, пляска св. Витта) встречается преимущественно в детском возрасте и проявляется хореическим гиперкинезом, т.е. неритмичными, непроизвольными, хаотическими мышечными сокращениями, прекращающимися во время сна. Хорея Сиденхема тесно связана и часто сочетается с обострениями ревматизма и эндокардитом, поражающим сердечные клапаны. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, однако чаще болеют дети от 5 до 15 лет. Среди взрослых наиболее предрасположены к нему беременные женщины. Вследствие хореических подергиваний иногда нарушается речь. Признаками инфекционного процесса служат повышение температуры, учащение пульса и дыхания; нередко отмечаются боли в суставах, их отек и покраснение. Острая фаза продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев и, как правило, завершается полным восстановлением. При наличии ревматической активности назначают прием кортикостероидов (например, преднизона). Во избежание рецидивов проводят профилактику стрептококковой инфекции антибиотиками. См. также РЕВМАТИЗМ
.

Хорея Гентингтона (болезнь Гентингтона) начинается чаще всего в среднем возрасте и проявляется хореическим гиперкинезом, прогрессирующим слабоумием и эмоциональными нарушениями. Распространенность заболевания - 5-10 случаев на 100 тыс. человек. Болезнь имеет наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. Больной может ее унаследовать как от отца, так и от матери. Если болен один из родителей, вероятность унаследовать заболевание у каждого из детей - 50%. Ген хореи Гентингтона картирован; установлено, что он расположен на 4-й хромосоме, и с помощью специального теста его можно выявить у родственников больного до развития клинических проявлений заболевания.

Специфического лечения не существует. Применение нейролептиков позволяет на некоторое время облегчить гиперкинез, но не приостанавливает прогрессирующую дегенерацию мозга. Двигательные нарушения и слабоумие постепенно нарастают, и спустя 10-25 лет от начала заболевания больные умирают от пневмонии или истощения.

Другие формы хореи. Любое заболевание, поражающее базальные ганглии, может вызывать хорееподобные движения. Так, у пожилых иногда наблюдается сенильная хорея. Аналогичный гиперкинез нередко отмечался в хронической фазе эпидемического летаргического энцефалита (см. ЭНЦЕФАЛИТ).

Исключительно редко встречается врожденная хорея, которая сочетается с умственной отсталостью и связана с недоразвитием или повреждением базальных ганглиев; вероятно, это одна из форм хореи Гентингтона, поскольку заболевание обычно выявляется в семейном анамнезе. В детском возрасте проявляется также наследственная доброкачественная хорея, имеющая непрогрессирующий характер и не сопровождающаяся психическими нарушениями. Необычные движения, напоминающие хореические, могут встречаться у больных истерией. В этом случае говорят об истерической, или психогенной, хорее.

вид Гиперкинеза, который проявляется быстрыми подёргиваниями конечностей, подмигиваниями, причмокиваниями и др. Возникает при органическом поражении некоторых подкорковых отделов головного мозга. Наиболее частой формой Х. является малая Х., или Х. Сиденхема, которая развивается обычно у детей и подростков как одно из проявлений ревматизма. Помимо гиперкинеза, характеризуется снижением мышечного тонуса, астеническими проявлениями (нарушение сна, слезливость, раздражительность и др.). Течение малой Х. обычно благоприятное, однако возможны рецидивы. Т. н. большая Х. - истерические хореиформные подёргивания, наблюдавшиеся в средние века как массовое явление, - представляет собой лишь исторический интерес.

Т. н. поздняя Х.- Х. Хантингтона (описана в 1872 американским психиатром Дж. С. Хантингтоном) - относится к наследственно-дегенеративным заболеваниям; наследуется по аутосомно-доминантному типу (см. Доминантность), чаще проявляется в возрасте 35-40 лет, характеризуется хроническим прогрессирующим течением. Мышечный тонус в одних случаях понижен, в других - повышен (ригидная форма). Важнейший признак Х. Хантингтона - психические расстройства в виде апатии, снижения памяти и интеллекта, нестойких бредовых идей, галлюцинаций и др. Постепенно развивается глубокое Слабоумие. Наряду с поражением подкорковых отделов при Х. Хантингтона обнаруживают атрофию коры головного мозга.

Для лечения малой Х. применяют противоревматические (салицилаты и др.), седативные и противоаллергические (димедрол, супрастин и др.) средства. При поздней Х. назначают аминазин, резерпин, а при ригидной её форме - холинолитические средства (циклодол и др.), Л-Допа, мидантан.

Лит.: Аносов Н. Н., Хорея Хантингтона, в кн.: Многотомное руководство по неврологии, т. 7, Л., 1960; Цукер М. Б., Инфекционные заболевания нервной системы у детей, М., 1963; Гiттик Л. С., Мала хорея, Киïв, 1965.

В. А. Карлов.